Amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da adlandırılıyor. Merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır.
Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açıyor. Kaslarda zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir ve sürekli ilerleyerek yayılıyor. İleri evrelerinde solunum yetersizliğine de yol açabiliyor. ALS ne yazık ki çoğunlukla hızlı ilerleme gösteren bir hastalık. Genellikle 40-60 yaş arasında görülse de ALS Derneği (ALSA)’ya göre bu hastalık herkesin başına gelebilir. Erkeklerde kadınlara göre %20 oranında daha fazla görülebiliyor.
ALS, ailesel ve seyrek olmak üzere ikiye ayrılıyor:
- Ailesel (genetik) : ALS vakalarının hemen hemen %5-10´nu kapsıyor.
- Seyrek: ALS vakalarının %90-95´lik kısmını içeriyor. Kalıtsal bir nedenden kaynaklanmıyor.
Bilim insanları ALS ´nin kesin olarak nedenini bulamamakla birlikte bu hastalığa ait çok çeşitli risk faktörleri gösterebiliyor. Araştırmacılar, bağışıklık sisteminde anormalliğe yol açan, DNA´nın yapısını ve enzim sisteminin işleyişini bozan, nörotoksik özellikli bir virüsten şüpheleniyor. İnsanlarda 21. kromozomun bozulması veya hatalı olması sonucu hastalığın oluştuğuna inanılıyor.
ALS´ye dair ilk belirtiler genellikle gözden kaçabiliyor. Erken belirtileri kas zayıflığı, kaslarda seyirme, titreme ve kas erimesi (atrofi) olarak sayılabilir. ALSA´ya göre ortalama bir insan, genellikle tanı konduktan sonra 2-5 yıl arasında yaşıyor. Ancak hastaların yaklaşık %20´si beş veya daha fazla yıl, %10´u on yıldan fazla, %5´ i yirmi yıl yaşayabiliyor.
ALS için henüz bir tedavi bulunamamıştır. Fakat Amerikan Gıda ve İlaç Yönetim Kuruluşu (FDA) hastalık için geliştirilen ilk ilacı onaylamış. Yine de yeni bulunan ilaçlarla ileride ALS gelişimini yavaşlatmak hedefleniyor. Destekleyici diğer tedavi yöntemleri de, hastaların daha iyi bir hayat sürmesini ve semptomları hafifletmeyi amaç ediniyor.
Akılda tutulması gereken ALS ilerlemesi kişiden kişiye farklılık gösterebiliyor. ALSA, belirtileri yavaşlatılmış veya zamanla durmuş bazı vakalar bile olduğunu ifade ediyor.
Günümüzde bu hastalığa dikkat çekmek ve destek sağlamak amaçlı dünya çapında kampanyalar sürdürülmekte. Özellikle farkındalık ve bağış toplamak için başlatılan ´Buzlu Su Kampanyası´ (Ice Bucket Challenge) na destek çığ gibi büyüyor.
Kaynaklar:
tr. wikipedia.org (http://tr.wikipedia.org/wiki/Amyotrofik_lateral_skleroz )
www.womenshealthmag.com (http://www.womenshealthmag.com/health/als-ice-bucket-challenge)
ALSA Association